马尔尼菲蓝状菌（年轻消防员先后两次感染罕见病菌）

小秦又发烧了，悬在头上的“达摩克利斯之剑”终于还是落下。

病情来势汹汹，他的脖子等多处淋巴结出现了脓肿，髋关节疼痛难忍，而这距离上次因感染罕见病菌而导致的发热仅仅才过去1年……

1 一年前

那时小秦发烧四个月，跑了4家医院，做了检查无数，先后排除了肺结核、白血病、红斑狼疮、艾滋病，但持续的发热还是“压”不下来。

29岁的小秦是一名消防员，身体一直强壮，几个月折腾下来，人暴瘦了三十斤，虚弱不堪。

依托强大的检验水平支撑，以及感染科在发热待查领域的丰富经验，最终，小秦在瑞金医院找到了病因——非结核分枝杆菌阳性。临床微生物科主任韩立中说，每年能在血培养中获得非结核分支杆菌阳性结果很少见，是个位数的。

感染科龚启明主任医师介绍，在感染性疾病这个大类中，非结核分枝杆菌比较罕见的，一般的抗菌素没有效果，所以早期的治疗无效，会使医生容易偏向于考虑非感染性疾病，产生混淆。只有明确找到病原菌、分菌、分类型用药，才能取的疗效。

在药剂科方洁老师的指导下，针对性的应用抗非结核分支杆菌药物后，已经只能靠吸氧撑着的小秦终于好转出院。

2 感染，卷土重来

然而时隔一年，发热再次卷土重来，是抗菌药耐药了？还是又感染了别的病菌？

这次的反复有点戏剧性。先是腹股沟和颌下淋巴结肿大，后腹股沟淋巴结缩小，颌下淋巴结有鸽蛋稍大未缩小，接着外院诊断左侧股骨头缺血性坏死，告知患者需要手术了。小秦不放心，还是找到了龚主任。住进病房的时候，淋巴结已经肿大破溃了。

“我们还是要多方面考虑，希望在感染病因查找方面做得更进一步。”再次在病房见到撑拐杖行走的小秦，一种隐隐的直觉在龚启明医生心头徘徊——很有可能还是感染！不过，医学需要讲证据，光凭经验行医是不负责任的，因此他并没有先入之见。

入院后做了两方面处理：一是针对小秦肩部的淋巴结肿大破溃，龚启明首先考虑了抗菌药物耐药性，请药剂科方洁老师会诊讨论，调整抗非结核分支杆菌的治疗用药，但随后的调整用药效果并不理想。二是取破溃处的脓液培养，结果发现小秦体内原来的非结核分支杆菌找不到了。

这两点证据更加印证了龚主任先前的判断。在与韩立中主任商量后，又增加了培养时间，最终发现这次的罪魁祸首是马尔尼菲青霉菌。这又是一种非常罕见的真菌感染，进行抗真菌治疗后，小秦的病情才终于得到控制，体温恢复正常，破溃的淋巴结也顺利收口，同时发现原来认为的“股骨头坏死”，也随着抗真菌治疗逐渐好转。

3 免疫缺陷是元凶

年纪轻轻的小秦为什么会感染这两种如此罕见的细菌呢？

龚主任推测认为可能是小秦的免疫功能出了问题，建议小秦做了一个基因全外显子检测。结果发现小秦的γ-干扰素相关基因发生了变异，导致了免疫缺陷。

“小秦感染的二种病原体有一个名字，叫条件致病菌。它们导致的感染，都被称为机会性感染。”龚启明介绍，所谓机会性感染，是指只有在免疫功能低下的条件下，才会出现病原体感染，常见的就是艾滋病人中、或者长期使用免疫抑制剂的患者中容易发生。而小秦当时的免疫力非常低，这种罕见的情况也是造成一年前病情迷雾重重，始终无法明确诊断的原因之一。

免疫缺陷的表现，就是容易发生感染，尤其是机会性感染，也有部分会出现恶性肿瘤。医生提醒，此类患者这四个“动作”少不了：首先应避免过度疲劳，二是要尽量避免前往人群密集处，三是注意个人卫生，四是必要时补充缺少的免疫因子。